Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique

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dc.contributor.author RAHMAOUI, Fatima Zohra
dc.date.accessioned 2019-02-05T15:08:57Z
dc.date.available 2019-02-05T15:08:57Z
dc.date.issued 2019
dc.identifier.uri http://hdl.handle.net/123456789/17171
dc.description.abstract Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique (SHCI) ou syndrome de Clarkson est une maladie rare, mal connue des cliniciens, mais de pronostic sévère. Cette maladie est définie par la survenue de chocs répétitifs, avec hémoconcentration et hypoprotidémie paradoxale, en présence d’une gammapathie monoclonale. La physiopathologie du SHCI n’est pas connue. Il atteint les adultes après 50 ans, avec un sex-ratio équilibré. La gammapathie monoclonale est présente chez la quasitotalité des malades, le plus souvent de type IgG. Les crises conduisent souvent les malades en réanimation. Le tableau cliniq3ue associe des signes d’hypovolémie (asthénie, lipothymie, hypotension artérielle, oligurie…) et d’oedème interstitiel (oedèmes diffus, manifestations musculaires, digestives ou myocardiques…). Les anomalies biologiques sont caractéristiques, associant une élévation marquée de l’hémoglobine et de l’hématocrite avec une baisse paradoxale des protides sanguins,en l’absence de protéinurie. L’insuffisance rénale aiguë fonctionnelle oligurique est très fréquente. Les crises sont spontanément résolutives en 48 à 72 heures. Dans les formes graves, le syndrome des loges est une complication caractéristique. Le décès des malades peut survenir lors des crises graves dans un tableau de défaillance multiviscérale. Aucun traitement n’ayant fait preuve de son efficacité à la phase aiguë, il est essentiellement symptomatique. Le remplissage vasculaire excessif semble associé à une morbimortalitéimportante, notamment à la survenue du syndrome des loges, et devrait donc être limité au maximum. Bien que les immunoglobulines intraveineuses soient la pierre angulaire du traitement préventif des récidives, elles sont possiblement délétères à la phase aiguë, et leur utilisation doit être prudente. fr_FR
dc.language.iso fr fr_FR
dc.relation.ispartofseries P0062019;
dc.subject Hyperperméabilité capillaire fr_FR
dc.subject Choc hypovolémique fr_FR
dc.subject Gammapathie monoclonale fr_FR
dc.subject Immunoglobulines polyvalentes. fr_FR
dc.title Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique fr_FR
dc.type Thesis fr_FR


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